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El Neuro-Behçet en la infancia: carac. Neuro-Oftalmológicas
goran
Administrador/a
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Registrado: 14 Abr 2008
Mensajes: 445
Responder citando
Os quería poner por aquí un estudio realizado sobre Neuro-Behçet en la infancia.

Pero quería comentar, que el NB no es común en la infancia (lo normal es que este tipo de afectación se dé en la edad adulta).

Sobre todo es para que los que sois papis no os preocupéis, ni os alarméis, ok?

Es sólo información y como tal tiene que ser tratada y leída.

Como siempre, viene en inglés y esta vez la traducción prácticamente la he tenido que hacer a mano porque la máquina decía cada tontería que hasta me reía yo sólo delante del ordenador Wink

Abrazos y besos para tod@s.


El Neuro-Behçet en la infancia: un enfoque en las características Neuro-Oftalmológicas.

El Neuro-Behçet (NB) suele implicar el sistema nervioso central; no se informa a menudo de la implicación del sistema nervioso periférico.El Neuro-Behçet es bastante común en pacientes adultos y ocurre raramente durante la infancia y la adolescencia.

Los pacientes jóvenes pueden compartir los síntomas y signos de NB con otros trastornos Neuro-Oftalmológicos (por ejemplo,hipertensión idiopática intracraneal); así, se hace más difícil el diagnóstico diferencial.

La neuroimagen es obligatoria y necesaria para un correcto diagnóstico en NB, pero en niños son difíciles de realizar sin sedación para los exámenes radiológicos.

Desde 1971 hasta 2011, 130 pacientes < = 16 años se han descrito con NB, según estudios retrospectivos, series de casos e informes de casos.

El origen de los casos descritos reunió la distribución geográfica conocida de la Enfermedad de Behcet (BD); la edad promedio en la presentación de los hallazgos neurológicos fue 11,8 años, con predominio del sexo masculino (relación, 2.9:1).

Hemos considerado en detalle las características Neuro-Oftalmológicas de los 53 casos cuyas alteraciones de neuroimagen fueron descritos con un patrón asignado radiológico de la enfermedad (parénquima cerebral: 14 casos, no parénquima cerebral: 35 casos y mixto: 4 casos).
En 19/53 pacientes (36%), los síntomas Neuro-Oftalmológicos fueros hallados previamente, junto con algún signo patológico para el diagnóstico de BD, o sólo ocasionalmente aftas fueron recordados por los pacientes. La historia familiar fue positiva en 17% de los sujetos.

El dolor de cabeza fue descrito en el 75% de los pacientes; en los que se presentan con afectación vascular cerebral, el dolor de cabeza se combinó con otros síntomas de hipertensión intracraneal. El papiledema (es un síntoma del nervio óptico, precisamente causado por la hipertensión intracraneal) se informó como el síntoma oftalmológico más frecuente, seguido de la uveítis posterior.

El tratamiento consistió en corticoides sistémicos en el 93% de los pacientes, a menudo combinados con otros fármacos inmunosupresores (especialmente la colchicina y azatioprina). La recuperación clínica o mejora fue documentada en la gran mayoría de los pacientes.

Nueve sujetos tenían alteraciones definitivas y uno murió. Basado en nuestra experiencia personal y la revisión, un retraso en el diagnóstico y por lo tanto en el tratamiento inmunosupresor , pueden favorecer la secuelas permanentes, en particular, la atrofia óptica.

Autor: Paolo MoraChiara MenozziJelka G OrsoniPierangela RubinoLivia RuffiniArturo Carta

Créditos/fuente: Diario de Orphanet de 2013 de enfermedades raras, 8:18

Fuente:7THSPACE.COM
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