DEFINICIÓN

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida, caracterizada por un curso recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos de todos los calibres.

HISTORIA

La primera descripción de la sintomatología de la enfermedad fue publicada por Hipócrates, en el siglo V a.C. En 1937 fue reconocida con el nombre de Enfermedad de Behçet tras ser descrita por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, tras 17 años de estudios de casos similares.

EPIDEMIOLOGÍA

La EB tiene una distribución mundial; sin embargo, es más frecuente en los países correspondientes con la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y menor en el norte de Europa y Estados Unidos. Se estima que Turquía es el país de mayor incidencia con 80-370 casos por 100,000 habitantes. En España la prevalencia es baja, estimada en 5-10 casos por 100.000 habitantes. La edad promedio de inicio de los síntomas varía entre los 20 y 40 años y aunque raros, se han descrito casos de inicio en niños y ancianos. En cuanto al sexo no se puede hablar de un predominio específico, si bien algunos autores señalan que predomina en mujeres en las áreas de menor frecuencia y en el hombre en las de mayor prevalencia. La gravedad de la enfermedad es mayor en los hombres. La EB es poco común en pacientes de raza negra.

NOTA:Esta explicación es una adaptación realizada por el equipo de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet (no profesionales sanitarios) de la información dada por la Sociedad Española de Reumatología y la Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behçet.